Em crianças com epilepsia de lobo temporal (ELT) os problemas de memória não são tão bem compreendidos como em adultos. O objetivo desse estudo foi identificar e descrever déficits de memória em crianças com ELT sintomática e verificar a influência de variáveis da epilepsia na memória. Avaliamos 25 crianças com ELT com diagnóstico baseado em aspectos clínicos, eletrencefalográficos e de neuroimagem. Vinte e cinco crianças normais foram comparadas com os pacientes. Todas as crianças foram submetidas à avaliação neuropsicológica para estimar nível intelectual, atenção, percepção visual, dominância manual, e processos de memória (verbal e visual: memória a curto prazo, aprendizado e recuperação tardia). Os resultados nos permitiram concluir que: além de déficit de memória, outros distúrbios neuropsicológicos podem ser encontrados em crianças com ELT, tais como déficit de atenção, mesmo na ausência de déficit cognitivo global; quanto mais precoce o início da epilepsia, pior o armazenamento verbal; lesões mesiais se correlacionam com prejuízo no armazenamento de memória enquanto lesões temporais neocorticais se correlacionam com prejuízos de evocação.

In children with temporal lobe epilepsy (TLE), memory deficit is not so well understood as it is in adults. The aim of this study was to identify and describe memory deficits in children with symptomatic TLE, and to verify the influence of epilepsy variables on memory. We evaluated 25 children with TLE diagnosed on clinical, EEG and MRI findings. Twenty-five normal children were compared with the patients. All children underwent a neuropsychological assessment to estimate intellectual level, attention, visual perception, handedness, and memory processes (verbal and visual: short-term memory, learning, and delayed recall). The results allowed us to conclude: besides memory deficits, other neuropsychological disturbances may be found in children with TLE such as attention, even in the absence of overall cognitive deficit; the earlier onset of epilepsy, the worse verbal stimuli storage; mesial lesions correlate with impairment in memory storage stage while neocortical temporal lesions correlate with retrieval deficits.

A relação entre depressão e epilepsia é conhecida desde a antiguidade; entretanto, até o momento, não é completamente compreendida. A prevalência de transtornos psiquiátricos nas pessoas com epilepsia é elevada quando comparada à população em geral. A taxa de depressão varia de 20 a 55% nos pacientes com epilepsia refratária, especialmente considerando-se aqueles com epilepsia do lobo temporal causada por esclerose mesial temporal. A epilepsia do lobo temporal é um bom modelo biológico para compreender as bases estruturais comuns entre a epilepsia e a depressão. É relevante ressaltar que a epilepsia do lobo mesial e a depressão apresentam circuitos similares envolvendo: os lobos temporais com o hipocampo, a amigdala, o córtex entorrinal e o neocortex; os lobos frontais com o giro cíngulo; estruturas subcorticais, como os núcleos da base e o tálamo, e suas vias de conexão. Postulamos por meio de evidências clínicas e estruturais que a depressão e a epilepsia representam um epifenômeno com redes neuronais similares.

The relationship between depression and epilepsy has been known since ancient times, however, to date, it is not fully understood. The prevalence of psychiatric disorders in persons with epilepsy is high compared to general population. It is assumed that the rate of depression ranges from 20 to 55% in patients with refractory epilepsy, especially considering those with temporal lobe epilepsy caused by mesial temporal sclerosis. Temporal lobe epilepsy is a good biological model to understand the common structural basis between depression and epilepsy. Interestingly, mesial temporal lobe epilepsy and depression share a similar neurocircuitry involving: temporal lobes with hippocampus, amygdala and entorhinal and neocortical cortex; the frontal lobes with cingulate gyrus; subcortical structures, such as basal ganglia and thalamus; and the connecting pathways. We provide clinical and brain structural evidences that depression and epilepsy represent an epiphenomenon sharing similar neural networks.

INTRODUÇÃO: A partir de 2007, quatro novas drogas anti-epilépticas foram aprovadas, o acetato de eslicarbazepina, lacosamida, rufinamida e estiripentol. Destas drogas, duas aparecem como drogas órfãs, ou seja, drogas desenvolvidas especificamente para o tratamento de uma síndrome-específica, sendo essas, o estiripentol, indicada na Síndrome de Dravet e a rufinamida, na Síndrome de Lennox-Gastaut. OBJETIVO: Revisar a eficácia, tolerabilidade e efeitos adversos das novas drogas, em especial das drogas órfãs. MÉTODO: Estudos foram selecionados de banco de dados eletrônicos. A análise destes estudos averiguou a eficácia, efetividade, efeitos adversos mais comuns, raros e de longo prazo assim como a comparação com os fármacos existentes. CONCLUSÕES: O desenvolvimento de drogas específicas no tratamento das síndromes epilépticas constitui-se na pedra angular do tratamento da epilepsia, minimizando o tempo até o alcance do controle de crises, com consequente menor tempo de exposição aos efeitos deletérios da epilepsia.

INTRODUCTION: Four new antiepileptic drugs have been approved since 2007, eslicarbazepine acetate, lacosamide, rufinamide and stiripentol. Out of these, two drugs are orphan drugs, that is, drugs specifically designed for the treatment of a specific epileptic syndrome, such as stiripentol for Dravet Syndrome and rufinamide for Lennox-Gastaut Syndrome. OBJECTIVE: to review the efficacy, tolerability and adverse effects of the newly released drugs, especially of both orphan drugs. METHODOLOGY: Studies were selected from electronic data base. Analyses of these studies ascertained the most common, rare and long-term adverse effects, efficacy, and effectiveness, as well as comparison with existing drugs. CONCLUSIONS: The development of specific drugs in the treatment of epileptic syndromes constitutes the cornerstone in the treatment of epilepsy, minimizing the time needed to achieve seizure control, with consequent reduced exposure to the deleterious effects of epilepsy.

OBJETIVO: Avaliar os aspectos eletrencefalográficos interictais e clínicos de crianças e adultos com epilepsia do lobo temporal secundária a lesões tumorais. MÉTODO: Análise retrospectiva dos aspectos clínicos e eletrencefalográficos interictais de 16 crianças (64 exames) e 12 adultos (78 exames) com lesões tumorais no lobo temporal. RESULTADOS: As etiologias mais freqüentes foram gangliogliomas e DNETs, seguidos por astrocitomas. As auras ocorreram em ambos os grupos, sendo a sensação epigástrica a mais comum. Outros achados tais como mioclonias, parada comportamental e vômitos foram mais freqüentes em crianças. Atividade epileptiforme e não epileptiforme temporal, principalmente unilateral, foi encontrada nos dois grupos. Atividade epileptiforme extra temporal (frontal, parietal, central, occipital e generalizada) foi também igualmente detectada em ambos os grupos. CONCLUSÃO: Crianças e adultos com epilepsia do lobo temporal secundária a lesões tumorais apresentam padrão eletrencefalográfico semelhante.

OBJECTIVE: To characterize clinical and interictal electroencephalographic aspects of children and adults with temporal lobe epilepsy (TLE) due to tumoral lesions. METHOD: We performed a retrospective analysis of the clinical and interictal electroencephalographic aspects of 16 children (64 exams) and 12 adults (78 exams) with lesions in the temporal lobe. RESULTS: The most frequent etiologies were gangliogliomas, DNETs, followed by astrocytomas. Auras occurred in both groups, the most common being epigastric sensation. Other findings such as myoclonias, behavioral arrest and vomiting were more frequent in children. Temporal epileptiform and nonepileptiform activities, mostly unilateral, were found in both groups. Extratemporal epileptiform activities (frontal, parietal, central, occipital and generalized) were also found equally in both groups. CONCLUSION: Our data show that children and adults with TLE due to expansive lesions present with similar EEG findings.

OBJETIVO: A epilepsia é determinada por uma alteração no equilíbrio cortical entre impulsos excitatórios e inibitórios, portanto, métodos capazes de reequilibrar esse desbalanço no funcionamento cerebral serão importantes armas terapêuticas. A estimulação magnética transcraniana (EMT) é um procedimento não invasivo capaz de modular a excitabilidade cortical. Neste trabalho, nós revisamos o papel atual da EMT no tratamento da epilepsia refratária. MÉTODOS: O MEDLINE foi usado como banco de dados para revisar os artigos e resumos mais pertinentes. RESULTADOS: O tratamento com EMTr (EMT de repetição) em pacientes com epilepsia refratária é seguro e pode trazer um beneficio para paciente refratários sem indicação cirúrgica. Embora haja uma escassez de estudos randomizados com grupos homogêneos de pacientes, há evidências de que pacientes com lesões neocorticais serão beneficiados com este tratamento mais do que aqueles com lesões mesiais, o que pode significar uma limitação deste método não-invasivo. CONCLUSÃO: A EMT pode representar um importante instrumento terapêutico, não invasivo e seguro, para pacientes com epilepsia refratária sem indicação cirúrgica, em especial aqueles com lesões neocorticais.

OBJECTIVE: Epilepsy is determined by an altered balance between excitatory and inhibitory influences at the cortical level. Therefore, methods that can restablish this normal balance are warranted to improve epilepsy treatment. Transcranial magnetic stimulation (TMS) is a noninvasive procedure that can modulate the cortical excitability. This review analyzes the current role of TMS in the treatment of refractory epilepsy. METHODS: MEDLINE was used as a database to review pertinent articles and abstracts. RESULTS: Treatment with rTMS (repetitive TMS) in patients with refractory epilepsy is safe and may benefit patients without surgical indication. Although there are few randomized studies with homogeneous groups of patients, there are evidences that patients with neocortical lesions will have more benefits from this technique than those with mesial lesions, which may represent a limitation of this non-invasive procedure. CONCLUSION: TMS may represent an important therapeutic tool for patients with refractory epilepsy without surgical indication, especially those with neocortical lesions, as it is non-invasive and safe treatment.

Introdução: Há evidências de que pessoas com alguns tipos de epilepsia podem apresentar prejuízos cognitivos, sendo que para alguns pacientes, tais déficits cognitivos podem ser mais debilitantes do que suas crises epilépticas. A disfunção do lobo frontal é relatada em adultos com epilepsia do lobo temporal, caracterizada pela disfunção executiva. Objetivo: Rever a literatura sobre a ocorrência de disfunção de lobo frontal em crianças e adolescentes com epilepsia do lobo temporal. Métodos: Revisão sistemática da literatura compulsada no PUBMED. Resultados: A disfunção do lobo frontal tem sido pouco estudada em crianças com epilepsia, em especial com epilepsia do lobo temporal. No único estudo sobre este assunto, demonstrouse que há um déficit executivo, sendo que as crianças com esclerose mesial têm maiores déficits de execução/ planejamento do que aquelas com lesões neocorticais temporais ou frontais. A presença de uma disfunção do lobo frontal nos pacientes com epilepsia parcial e generalizada pode corroborar as evidências de que epilepsia e transtorno psiquiátrico são epifenômenos e não fenômenos com relação causa efeito. Conclusões: Há uma escassez de artigos sobre a disfunção do lobo frontal em crianças com epilepsia do lobo temporal, sendo de interesse saber se esta ocorre e se pacientes com etiologias distintas apresentam diferentes graus de comprometimento destas funções.

Introduction: There is evidence that individuals with certain types of epilepsy may present cognitive disorders, and that these disorders can be more debilitating than seizures proper. Frontal lobe disorders are reported in adults with temporal lobe epilepsy, carachterized by executive disfunction. Rationale: Literary revision of work concerning the occurence of frontal lobe dysfunction in children and adolescents with temporal lobe epilepsy. Methods: Systematic revision of published literature in PUBMED. Results: Frontal lobe dysfunction has been poorly studied in children with epilepsy, especially in temporal lobe epilepsy. In the only study on the subject, executive deficit was demonstrated. Moreover, children with mesial sclerosis had more deficit in execution/planning than those with frontal or temporal neocortical lesions. Presence of frontal lobe dysfunction, in patients with partial and generalized epilepsy, may corroborate evidence that epilepsy and psychiatric disorders are epiphenomena and not cause effect related phenomena. Conclusion: There are few articles on frontal lobe dysfunction in children with temporal lobe epilepsy. It would be interesting to find out if, and how much this occurs, and if patients with distinct etiologies present different levels of functional disability.

OBJETIVO: este estudo tem como objetivo investigar o valor do vídeo-EEG dia numa população pediátrica, com queixas clínicas diversas, verificando os benefícios e as limitações deste método. CASUÍSTICA E MÉTODOS: um protocolo prospectivo, desenvolvido na Universidade de São Paulo, analisou 38 pacientes consecutivos (quatro meses a 17 anos; média 6,9 anos). Todos os pacientes foram encaminhados para elucidação do seu quadro clínico. Estes foram classificados, segundo sua queixa clínica principal, em: dúvidas sobre a classificação das crises/ síndromes epilépticas em 22 pacientes (grupo I); diagnóstico diferencial entre eventos epilépticos e não epilépticos em oito (grupo II); e diagnóstico diferencial entre declínio cognitivo e estado de mal epiléptico (EME) não convulsivo em oito pacientes (grupo III). RESULTADOS: episódios clínicos foram registrados em 36 pacientes (94,7%). No grupo I, as crises epilépticas foram reclassificadas em 11/22 (50%) pacientes e confirmadas em oito (36,4%). Deste grupo, um paciente apresentou distúrbio do sono, e dois não apresentaram eventos clínicos durante a monitorização. A classificação sindrômica foi modificada em nove pacientes (40,9%). No grupo II, quatro pacientes (50%) apresentaram eventos epilépticos. A deterioração cognitiva estava associada com EME em cinco crianças (62,5%) do grupo III. Mudanças na conduta terapêutica e diagnóstica, como conseqüência da monitorização, ocorreram em 21/38 (55,3%) pacientes. CONCLUSÃO: em nossa série, o vídeo-EEG dia estabeleceu o diagnóstico na maioria dos pacientes, relacionando os dados clínicos com os eletrencefalográficos. Este procedimento foi bem tolerado pelas crianças, incluindo lactentes e aquelas com doenças psiquiátricas.

OBJECTIVE: the objective of this study was to investigate the value of short-term video-EEG monitoring in a pediatric population with distinct clinical complaints in order to verify the benefits and limitations of this procedure. PATIENTS AND METHODS: a prospective protocol, developed in the University of São Paulo, analyzed 38 consecutive patients (age ranging from 4 months to 17 years; mean 6.9 years). All patients were referred in order to establish the diagnosis. The patients were divided in the following groups according to the main clinical complaint: doubts about seizure/syndromic classification (Group I, n = 22); differential diagnosis with non-epileptic events (Group II, n = 8) and differential diagnosis between cognitive decline and status epilepticus (Group III, n = 8). RESULTS: clinical episodes were observed in 36 patients (94.7%). In group I, seizures were reclassified in 11/22 (50%) patients and confirmed in eight (36.4%). One patient presented a sleep disorder and two did not present clinical events during monitoring. Syndromic classification was modified in nine (40.9%). In group II, four patients (50%) presented epileptic seizures; two had movement disorders and two, non-epileptic events. The cognitive deterioration was correlated with non-convulsive status epilepticus in five children (62.5%) of group III. Alterations of therapeutic and/or diagnostic approaches, as a consequence of monitoring, were performed in 21/38 (55.3%) patients. CONCLUSION: in our series, short-term video-EEG monitoring established a reliable diagnosis in most patients due to correlation between clinical and EEG data. This procedure was well tolerated by children, including infants and those with psychiatric disorders.